发病机制
发病机制：ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51Cr(51铬)标记的患者血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。目前认为血小板的这种生活期缩短是与循环中存在特异的相关抗体。抗体来源途径有：
1.急性病毒感染后形成的交叉抗体。
2.抗血小板某种抗原成分的抗体 最近的研究认为血小板糖蛋白(platelet glycoprotein，GP)Ⅱb/Ⅲa GP I b/Ⅸ、GPV是这些抗体的主要靶抗原。
3.血小板相关抗体，主要为IgG(platelet-associated IgG，PAIgG)。PAIgG在ITP中多明显升高，且其水平与血小板破坏率成比例。关于PAIgG的来源目前并不十分清楚，分子量分析表明一种组分是真正的抗血小板抗体；另一种组分相当于IgG的免疫复合物，可能为非特异性吸附于血小板膜上的血浆蛋白。为什么PAIg水平及其变化并不总是与ITP相关，这种非特异性吸附是一种可能的解释。
由于上述抗体对血小板的损伤或结合，最终导致被单核巨噬细胞所清除。破坏场所有脾、肝和骨髓，主要是脾脏。
有研究表明，ITP患者中白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)B8和B12表型较高，亦即有此表型的人发病的危险度较大。
临床表现
临床表现：
1.急性型 此型约占ITP的80%，多见于2～8岁儿童，男女发病无差异。50%～80%的患儿在发病前1～3周有一前驱感染史，通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、
腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，细菌感染如
百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。
患者发病急骤，以
自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点，重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血，甚至血尿；青春期女孩可有
月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症，常预后不良，深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血，不足10%的病例可有轻度
脾肿大。有时病毒感染可致淋巴结肿大，此时要注意排除继发性ITP。
2.慢性型 病程超过6个月者为慢性ITP。本型约占儿童ITP总数的20%，多见于年长儿，男女之比约1∶3，慢性ITP发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭，皮肤、黏膜出血症状较轻，血小板计数多在(30～80)×10
9/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及
月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分稀少。本型可呈持续性或反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%患儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度
脾大。表1列出了急、慢性ITP的特征，供鉴别参考。
3.一般症状 有溶血性疾病的一般症状，发作时出现突然寒战、高热、呕吐、
腹痛等，贫血和
黄疸加重，脾脏肿大，严重者可出现出血性尿毒症综合征，发生大量血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。
4.血小板减少 则出现紫癜、瘀斑和鼻出血、齿龈出血、消化道出血倾向。
